Момчето от южноафриканската провинция Мпумаланга, което попадна в заглавията на световните медии заради болестта, от която страдаше, почина на 11 години. Кейдън Бенджамин постоянно изпитвал глад и то толкова силен, че ядял тоалетна хартия и дори кал, съобщава The Sun.

"Денят му започваше с четири тоста с кашкавал, след това пиеше кола и започваше да дояжда храната, останала от предния ден. На обяд изяждаше поне 2 големи порции пилешко и до края на деня продължаваше да яде каквото му попаднеше всеки час", спомня си майката на Кейдън.

Когато теглото на Кейдън излязло извън контрол, то лекарите му съставили специална диета. Мака му заключила всички шкафове и хладилника,за спре по някакъв начин сина са изяжда всичко, което открие у дома. Към момента на смъртта му теглото на 11-годишното момче било 195 кг.

Детето било болно от генетичното заболяване Синдром на Прадер-Вили. При това заболяване мозък просто не приема, че тялото повече няма нужда от храна, в резултат на което Кейдън не можел да спре да яде. Почти 200-килограмовото тегло му създавало сериозни проблеми с дишането, диабет, депресия, а също така и увеличен размер на сърцето.

Когато историята на момчето стана известна, доброволци започнаха благотворителна каампания, за да му помогнат. Но състоянието на Кейдън вече било неспасяемо. Събраните средства ще бъдат използвани за погребението му.

Големи критерии

Неонатална хипотония с централен произход и вял сукателен рефлекс, които се подобряват с израстването.

Затруднения с храненето и/или ненаддаване в в първата година.

Бързо наддаване на тегло между първата и шестата година, водещо до затлъстяване от централен тип.

Хиперфагия.

Характерен лицев дизморфизъм: бадемовидни очни цепки, насочени надолу ъгълчета на устата.

Хипогонадизъм:

Хипоплазия на външните полови органи

Късен или незавършен пубертет

Инфертилитет

Забавено развитие/леко до умерено умствено затруднение/трудности в обучението

Малки критерии

Намалена подвижност на плода, отпуснатост и сънливост на новороденото, които преминават с времето.

Поведенчески проблеми – раздразнителност, избухливост, обсебване на вниманието.

Нарушения на съня/sleep apnea.

Нисък ръст (в сравнение с родствениците).

Хипопигментация.

Малки и тесни длани и ходила.

Миопия.

Говорни дефекти

ЛЕЧЕНИЕ: Препоръчителен е екипен подход за решаване проблемите при пациенти с PWS.

Специални техники на хранене в първите седмици и месеци. Ранна интервенция при деца под 3 години и по-специално рехабилитация, която да засили мускулната сила и да подпомогне развитието.

Крипторхизмът може да се коригира спонтанно, но обикновено изисква хормонална стимулация или хирургическа корекция. При хиперфагия и наддаване на тегло (често между 2-рата и 4-тата година) е необходимо да се спазва балансирана, нискокалорична диета, двигателен режим и контрол, за да се избегне неконтролирано приемане на храна, което ще предотврати затлъстяването и последиците от него.

Лечението с растежен хормон нормализира ръста, намалява количеството на мастната тъкан, повишава активността, с което се постига контрол над теглото.

Изготвяне на подходящи обучителни програми за децата: логопед, специално обучение и развиване на умения. Програми за овладяване на поведенческите проблеми.

Не са познати медикаменти, които да помогнат за контролирането на хиперфагията./zdrave.to